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데스모이드종양(desmoid tumor) | 알기쉬운의학용어 | 의료정보
매우 드물게 발병하며 조직학적으로 양성이고 전이가 잘 되지 않지만 국소적으로 재발하는 경향이 강하며 주변 조직으로 침윤하여 혈관과 주요 장기 등을 파괴하는 경향이 …
Source: amc.seoul.kr
Date Published: 1/10/2021
View: 2361
흉강 내 발생한 데스모이드종양의 증례 … – KoreaMed Synapse
데스모이드종양(desmo tumor)은 근막 혹은 근육 및 건. 막에서 기원하는 드문 연조직 종양이다. 데스모이드종양은 주.
Source: synapse.koreamed.org
Date Published: 11/24/2021
View: 4843
데스모이드 종양(Desmoid tumors) – 네이버 블로그
APC 유전자의 하나의 카피에서 오는 유전적 변이로 가족성 선종성용종증이 잇게되고 영향을 받는 환자의 데스모이드 종양으로 일어날 가능성을 높이게 …
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 9/12/2021
View: 7725
공격성 섬유종증 – 위키백과, 우리 모두의 백과사전
데스모이드 종양은 섬유아세포라고 불리는 세포에서 발생하는 종양이다. 섬유아세포는 온몸에서 발견되며, 골격을 지탱하고 폐, 간, 혈관, 심장, 신장, 피부, 장 등과 같은 …
Source: ko.wikipedia.org
Date Published: 3/20/2022
View: 7755
데스모이드 종양
데스모이드 종양은 일반적으로 이웃 근육, 뼈 및 혈관 내부 또는 주변에서 자라는 잘 정의되지 않은 종양입니다. 병리학자는 현미경으로 주변 조직 샘플을 검사하여 종양 …
Source: www.mypathologyreport.ca
Date Published: 11/30/2021
View: 420
복벽에 발생한 데스모이드 종양의 급속 조영 CT 소견
데스모이드 종양은 섬유아세포양 증식을 특. 징으로 하는 섬유종증의 하나로 심부 섬유종증. 이라고도 불린다.” 이 종양은 침습적인 성장 양.
Source: www.koreascience.or.kr
Date Published: 6/26/2021
View: 4539
데스모이드 종양에 대한 조기 방사선치료의 필요성
데스모이드 종양에 대한 조기 방사선치료의 필요성. The Necessity of Early Adjuvant Radiotherapy for Better Outcomes in the Treatment of a Desmo Tumor · Abstract.
Source: kmbase.medric.or.kr
Date Published: 11/30/2021
View: 5378
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주제에 대한 기사 평가 데스 모이 드 종양
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- Date Published: 2021. 8. 10.
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데스모이드 종양(Desmoid tumors)
데스모이드 종양(Desmoid tumor)는 뼈, 인대(靭帶-ligaments), 근육과 같은 구조에 강도(剛度-strength)와 유연성(柔軟性-flexibility)을 제공하는 결합조직(結合組織-connective tissue)에서 자라는 비정상적인 종양으로 공격성섬유종증(攻擊性纖維腫症-Aggressive fibromatosis)이라고도 한다. 여러 종양으로 부터 시작되기도 하나 일반적으로는 하나의 종양에서 시작되게 되는데 복부 데스모이드종양(abdominal desmoid tumor)이라 하여 복부벽에서 부터 시작되고, 복부장기(abdominal organs)과 연결된 조직에서 자라는 경우 내부복부 데스모이드 종양(intra abdominal desmoid tumors)이라하며, 몸의 다른 부위에서 발견되는 종양으로 경우 외부복부 데스모이드 종양(extra abdominal tumors)이라 한다. 외부복부 종양의 경우 흔히 어깨(shoulders), 상완(上腕-upper arms), 대퇴부(大腿部-upper legs)에서 오게 된다.
데스모이드 종양은 섬유질로서 흉터조직(scar tissue)처럼 보이게 되며 몸의 다른 부위로 전이(轉移-metastasize)가 되지 않기에 악성(惡性-malignant)으로 고려가 되지는 않게 된다. 그러나 주변조직(周邊組織-surrounding tissue)에 공격적으로 침투하며(攻擊的浸透-aggressive invade), 외과적으로 제거하기가 쉽지않게 된다. 이러한 종양은 완전히 제거한 경우에도 흔히 재발이 일어나게 된다.
데스모이드 종양의 가장 일반적인 증상으로 통증이 되며 그외에 증상은 주변조직으로 침투하는 종양의 크기나 위치에 따라 달라지게 된다. 내부복부 데스모이드 종양은 창자을 막게 되어 변비(便秘-constipation)을 일으키게 된다. 외부복부 데스모이드 종양은 영향을 받는 관절에 운동의 제한(運動制限-restrict the movement of the affected joints)을 주게 되어 팔이나 다리를 절뚝 거리게 하거나 움직이지가 쉽지 않게 한다.
데스모이드 종양은 대장암의 유전적 형태인 가족성선종성용종증(家族性腺腫性龍種症-familal adenomatous polyposis,FAP)을 가진 환자에게 흔히 오게 된다. 이런 환자들은 내부복부 데스모이드 종양에 추가적인 복부용종과 대장의 암성종양(癌性腫瘍-cancerous tumors)을 가지게 된다. 유전성 현태가 아닌 데스모이드 종양은 산발적(散發的-sporadic)으로 오게 된다.
유전자 CTNNB1 이나 APC 가 데스모이드 종양을 일으키게 된다. CTNNB1 의 유전자 변이가 산발적 데스모이드 종양의 85%을 차지하게 된다. APC 유전자 변이는 가족성 선종성용종증과 관게가 있게 되고 산발적 데스모이드 종양의 10~15%을 차지하게 된다. 두유전자는 세포의 성장과 분화(成長,分化-division, proliferation)를 통제하는 세포신호경로(細胞信號經路-cell signaling pathway)에 중요한 역활을 하게 되고 세포의 성장을 통해 특정기능을 수행하는 차별화(差別化-differentation)을 이루게 한다.
CTNNB1 유전자는 베타-카테닌(beta-catenin)이라는 단백질을 만들도록 지시를 하게 된다. 세포신호경로의 일부로 베타-카테닌은 세포 증식과 차별화의 촉진을 도와주는 특정 유전자의 활동을 통제하는 다른 단백질과 소통을 하게 된다. CTNNB1 유전자의 변이은 필요치 않을 경우에도 부서지지 않는 비정상적인 베타-카테닌을 만들게 된다. 단백질이 세포에 축적이 되면서 통제할수 없는 기능을 수행하게 한다.
APC 유전자에서 생산되는 단백질은 세포안에서 베타-카테닌의 수치를 규제를 돕게 된다. 베타-카테닌이 더이상 필요치 않을 경우 APC 단백질이 여기에 베카-카테닌에 부착되어 부서지도록 신호를 보내게 된다. APC 유전자의 변이가 있는 경우 데스모이드 종양이 일어나게 되면서 APC 단백질을 짧게 만들게 되고 베타-카테닌과 소통을 할수 없게 한다. 결과적으로 베타-카테닌이 부서지지 않게 되면서 세포안에서 축적이 일어나게 된다. CTNNB1 이나 APC 유전자의 변이로 오게 되는 추가적인 베타-카테닌(excess beta-catenin)은 세포의 통제를 받지 않은 성장과 분화를 일으키게 되면서 데스모이드 종양의 형성을 일으키게 된다.
대부분의 데스모이드 종양은 유전적으로 오지않고 산발적으로 일어나게 된다. 유전자 변이로 오는 산발적 종양(散發的 腫瘍-sporadic tumors)은 체강변이(體腔變異-somatic mutation)이라 하여 환자의 일생동안에 일어날수 있게 된다. 유전자 하나의 체강변이가 장애를 일으키기에 충분하게 된다.
APC 유전자의 하나의 카피에서 오는 유전적 변이로 가족성 선종성용종증이 잇게되고 영향을 받는 환자의 데스모이드 종양으로 일어날 가능성을 높이게 된다. APC 유전자의 2차 카피에서 일어나는 체강변이로 오게되는 데스모이드 종양은 유전성 데스모이즈 종양이라 부르게 된다.
데스모이드 종양의 진단은 초음파(超音波-ultrasound)로 시작이 되며 암성세포의 출현여부를 확인하기 위해 생검(生檢-biopsy)을 실시하게 된다. 진단후에는 종양이 주변장기에 부착되었는지 확인하게 되는데 이를 통해 안전하게 제거를 할수있는지 확인하게 된다. MRI 와 CT를 통해 종양이 어디서 어떻게 자라는지를 확인시켜 주게 된다.
데스모이드 종양은 혈관과 장기와 같은 주변조직을 침입하게 되고 수술의는 종양 주변의 여백의 조직도 제거하게 된다. 이를 톤해 현미경으로만 확인할수 있는 데스모이드 세포를 제거할수 있게 된다.
데스모이드 종양에 대한 비수술적 치료로는
화학요법(化學療法-Chemotherapy)
방사선(放射線-Radiation)
비스테로이드 소염진통제(Nonsteroid anti-inflammatory drugs, NSAIDs)
호르몬치료(Hormone therapy)
수술과 비수술 요법이 시행된후에는 물리치료를 통해 종양으로 영향을 받았던 부위에 기능을 회복시키게 된다.
위험요소
아직 데스모이드 종양을 완전히 이해하지 못하는 상태가 되나 일부 위험요소가 있게 된다.
암에 대한 가족력(A family predisposition to cnacer) – 가족성 선종성용종은 유전저 변이로 오게 되며 대장직장암(大腸直腸癌-colrectal cancer)와 데스모이드 종양의 위험을 증가시키게 된다. 이를 가드너증후군(Gardener syndrome)이라고도 한다. 데스모이드 종양의 2% 정도가 FAP 로 오게 된다.
호르몬 요소(Hormonal factors) – 흔치는 않으나 임신한 여성에게서 데스모이드 종양이 오게 되기도 한다. 호르몬의 변화가 데스모이드 종양의 위험을 높이게 되나 의학적으로 명확히 확인은 되지 않고 있다.
외상(外傷-Taruma) – 신체적 외상(身體的外傷-Physical trauma), 특히 반복적 외상(反復的外傷-repeated trauma)도 위험을 높이는것으로 보고 있다. 일부의 경우 수술이나 만성부상후에 데스모이드 종양이 일어나기도 한다.
위키백과, 우리 모두의 백과사전
공격성 섬유종증 CT 촬영 시 보이는 데스모이드 종양 진료과 종양학
공격성 섬유종증(aggressive fibromatosis)은 데스모이드 종양에 의해 드물게 나타난다. 데스모이드 종양은 섬유아세포라고 불리는 세포에서 발생하는 종양이다. 섬유아세포는 온몸에서 발견되며, 골격을 지탱하고 폐, 간, 혈관, 심장, 신장, 피부, 장 등과 같은 중요 기관을 보호하는 것이 섬유아세포의 주기능이다. 그리고 상처를 치유하는 결정적 역할도 한다. 섬유아세포가 변이를 일으키면 암처럼 될 수 있고, 데스모이드 종양이 된다.(데스모이드 종양은 공격성 섬유종증으로도 알려짐) 이것은 실질적으로 몸의 어느 부위에서나 생길 수 있다. 데스모이드 종양이 흔히 30대 여성들에게 발생하지만, 남녀 노소를 불문하고 발생한다. 데스모이드 종양은 느리게 자라는 경우도 있고 굉장히 공격적인 경우도 있다. 이것은 전이 가능성 없이 천천히 자라며 근육과 건막에 연관된 종양이다. 그러나 공격성 섬유종증은 국소적으로 공격적이다. 공격적인 경우에 이것은 치명적일수 있고, 심지어 중요 장기(장, 간, 폐, 혈관, 신경 등)를 압박하는 경우 죽는다. 대부분의 경우 산발적이지만 일부는 가족성 선종성 용종증familial adenomatous polyposis (FAP)과 연관이 있다. 대장외 특징을 가지는 종류의 FAP인 가드너 증후군Gardner’s syndrome을 가진 사람의 대략 10%는 데스모이드 종양을 가지고 있다.[1]
역사적으로 이 종양은 낮은 등급 low-grade의 섬유육종fibrosarcoma과 유사하다.[2] 하지만 국소적으로 매우 공격적이고, 완전하게 절제한 경우에도 재발할 정도로 재발하는 경향이 있다. 수술이력이 있는경우 재발하는 경향이 있다. ; 한 연구에서는, 데스모이드 종양 환자의 2/3가 이전에 복부 수술 이력이 있었다.[3]
여성을 포함하는 FAP 환자들 중 데스모이드 종양의 위험 인자는 3′ APC mutation, 가족력, 그리고 복부 수술 이력이다.[4]
분류 [ 편집 ]
데스모이드 종양은 복강외, 복부, 복강내(FAP 환자에게 더욱 일반적)로 분류된다. 병변은 에스트로겐 수치 또는 외상이나 수술과 관련되어 있다고 생각된다. 3′ APC 변이는 FAP환자들 중에서 복강내 데스모이드 생성에 가장 중요한 위험 인자이다.[5] 수술전 복벽 데스모이드 소견을 가진 FAP환자들은 수술후 복강내 데스모이드가 생길 높은 위험에 처해있다.[6]
가슴 부분의 데스모이드 종양은 드물다. 신체검사, 유방조영술, 흉부 초음파에서 유방암처럼 보일 수 있다. 국소적으로 침습성일 수 있다. 산발적으로 발생함에도 불구하고, 가드너 증후군의 일부로 볼 수도 있다. 유방암으로 가장한 데스모이드 종양과 같은 희소성 병변 발견을 위해서는 높은 수준의 의심과 철저한 3자 검사 프로토콜이 필요하다. 특히 영상 진단이 활실하지 않고, 더욱 나쁜 진단을 제안하는 경우에 흉부 데스모이드 종양은 진단이 어렵다.[7]
치료 [ 편집 ]
치료는 관찰과 대기, 완전한 수술적 제거, 방사선 치료, 항에스트로겐제(예. Tamoxifen), 비스테로이드성 항염증제NSAIDs, 항암주사chemotherapy, 표적항암제(넥사바, 수텐, 글리벡)또는 극초단파 제거술 등으로 구성될 수 있다.
데스모이드 종양을 가진 환자는 외과, 종양내과, 방사선과, 유전학과, 간호학과 등으로 다양하게 구성된 의료진의 통합진료가 필요하다. 아직까지 데스모이드 종양의 치료제는 없고, 임상 실험이 가능한 환자들은 임상 실험에 등록하는 것이 장려되기도 한다.[8]
생검은 종양의 성격을 결정하는 정교한 방법으로 항상 알려져있다. 이러한 병변의 관리는 복잡하며 FAP 관련 질환의 재발률이 높다는 것이 주된 문제이다. 반대로, FAP의 증거가 없는 복강 내 섬유종증의 경우, 국소 증상에 광범위한 수술이 여전히 필요할 수 있지만, 재발 위험은 낮아 보인다.[9] 뚜렷한 마진을 남기면서 넓게 광범위한 수술적 절제 방사선, 화학 요법, 호르몬 요법 등과 병행하는 명확한 마진을 가진 넓은 수술적 절제술은 재발 위험을 줄이기 위해 사용되는 가장 널리 시행되는 기술이다.[7]
현재 글리벡(Imatinib)과 넥사바(sorafenib)를 이용해서 데스모이드 종양을 치료하는 실험 연구가 진행되었고, 유망한 성공률을 보였다. 2020년 현재Nirogacestat 을 이용한 임상실험이 진행 중이다.[10][11] 본 종양의 치료를 주목적으로 임상실험이 진행되는 최초의 약제이다. 미국 식품의약국 FDA는 Nirogacestat의 1상, 2상 실험결과를 토대로 breakthrough designation로 승인하여 후속연구에 박차를 기하고 있다.[12]
각주 [ 편집 ]
외부 링크 [ 편집 ]
MyPathologyReport.ca
데스모이드 종양이란?
데스모이드 종양은 다음으로 구성된 비암성 유형의 종양입니다. 방추세포. 대부분의 종양은 복부 벽이나 내부 장기를 덮고 있는 조직과 같은 섬유 조직에서 시작됩니다. 데스모이드 종양의 다른 이름은 심부 섬유종증, 공격성 섬유종증, 복부 섬유종증, 복부외 섬유종증 및 복부내 섬유종증입니다. 사용된 이름은 종양이 신체의 어디에 위치했는지에 따라 다릅니다.
누가 데스모이드 종양을 발병합니까?
데스모이드 종양은 일반적으로 십대와 젊은 성인에서 발생하며 종양은 때때로 통증을 유발할 수 있습니다. 데스모이드 종양은 비암성 종양이지만 수술 후 같은 부위에 다시 자랄 수 있습니다. 이것을 국소재발이라고 합니다. 그러나 데스모이드 종양의 종양 세포는 암이 알려진 것처럼 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않습니다. 데스모이드 종양은 가족에서 발생할 수 있으며 유전적 질환에서 볼 수 있습니다. 증후군, 가족성 선종성 용종증 증후군(APC)/가드너 증후군 또는 가족성 데스모이드 증후군을 포함합니다.
데스모이드 종양의 종류
일부 유형의 데스모이드 종양에는 종양이 발생하는 신체의 위치에 따라 특별한 이름이 부여됩니다. 데스모이드 종양의 유형은 다음과 같습니다.
복부 섬유종증 : 이 유형은 일반적으로 임신 중 또는 후에 여성의 복부 벽 근육 내부 또는 근처에서 발생하며 제왕 절개 흉터에서 발생할 수 있습니다.
: 이 유형은 일반적으로 임신 중 또는 후에 여성의 복부 벽 근육 내부 또는 근처에서 발생하며 제왕 절개 흉터에서 발생할 수 있습니다. 복부 외 섬유종증 : 이 유형은 일반적으로 어깨, 가슴, 등 또는 허벅지의 근육 또는 그 부근에서 발생하며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칠 수 있습니다.
: 이 유형은 일반적으로 어깨, 가슴, 등 또는 허벅지의 근육 또는 그 부근에서 발생하며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칠 수 있습니다. 복강내 섬유종증: 이 유형은 장 주변의 지방이나 골반 또는 복부 뒤쪽(후복막이라고 하는 영역)에 발생합니다.
병리학자들은 어떻게 이 진단을 내리나요?
데스모이드 종양의 진단은 일반적으로 종양의 작은 조각이 생검. 그런 다음 조직은 현미경으로 검사하는 병리학자에게 보내집니다. 때때로 다음과 같은 추가 검사 면역 조직 화학 또는 진단을 확인하기 위해 분자 검사를 수행할 수 있습니다.
현미경으로 보았을 때 종양은 길고 얇은 방추세포 정상적인 섬유 조직에서 발견되는 세포처럼 보입니다. 이들 방추세포의 대부분은 전문화된 섬유아세포와 근섬유아세포이며 이들은 질량 주변의 정상 조직으로 자라납니다.
병리학자는 다음과 같은 검사를 수행할 수도 있습니다. 면역 조직 화학 진단을 확인합니다. 이 검사를 통해 병리학자는 종양 세포가 만드는 다양한 유형의 단백질을 볼 수 있습니다. 이 검사가 수행될 때, 데스모이드 종양의 종양 세포는 종종 평활근 액틴 및 데스민 단백질에 대해 양성 또는 반응성으로 설명됩니다. 또한, 데스모이드 종양의 세포는 종종 베타-카테닌이라는 단백질의 비정상적인 발현을 보입니다. 이 단백질은 일반적으로 막이라고 하는 세포의 일부에서 발견됩니다. 데스모이드 종양에서 베타-카테닌 단백질은 정상적으로 세포막으로 이동하지 않습니다. 대신 베타 카테닌 단백질은 핵. 병리학자들은 종종 이것을 핵 발현이라고 설명합니다. 베타-카테닌 단백질이 대부분 세포 핵에서 발견되는 경우 이는 비정상으로 간주되며 APC 또는 CTNNB1 유전자의 돌연변이와 관련될 수 있습니다.
데스모이드 종양은 섬유 조직에서 발생하는 다른 종양처럼 보일 수 있기 때문에 병리학자가 소량의 조직으로 제공된 데스모이드 종양의 명확한 진단을 내리기가 어려울 수 있습니다. 생검. 그러나 병리학자는 병리학 보고서에서 임상의에게 가능성으로 이 진단을 제안할 수 있습니다.
분자 테스트
신체의 각 세포에는 세포가 어떻게 행동해야 하는지 알려주는 일련의 지침이 포함되어 있습니다. 이 지침은 DNA라는 언어로 작성되었으며 지침은 각 세포의 46개 염색체에 저장됩니다. 지침이 매우 길기 때문에 유전자라고 하는 부분으로 나뉘고 각 유전자는 세포에 단백질이라는 기계 조각을 생산하는 방법을 알려줍니다.
DNA가 손상되거나 정확하게 읽을 수 없으면 세포는 정상적으로 기능하는 데 필요한 단백질을 생산할 수 없습니다. 손상된 DNA 영역을 돌연변이라고 하며 돌연변이는 인간에서 가장 흔한 암 원인 중 하나입니다.
그러나 일부 환자는 암 발병 위험이 훨씬 높은 특정 유전자를 물려받습니다. 이런 사람들이 있다고 합니다. 증후군 데스모이드 종양과 관련된 가장 흔한 증후군은 가족성 선종증 폴립증 증후군/가드너 증후군 및 가족성 데스모이드 증후군입니다.
가족성 선종증 용종증 증후군/가드너 증후군이 있는 환자의 데스모이드 종양은 APC 유전자의 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 유전 증후군이 없는 환자에서 발생하는 대부분의 데스모이드 종양은 CTNNB1 유전자(베타-카테닌 유전자라고도 함)에 돌연변이가 있습니다.
병리학자는 종양의 조직 조각에 대해 차세대 염기서열분석(NGS)을 수행하여 이러한 유전적 변화를 테스트할 수 있습니다. 이러한 유형의 테스트는 다음에서 수행할 수 있습니다. 생검 표본 또는 종양이 외과적으로 제거되었을 때.
종양이 제거된 후 보고서에서 찾아야 할 사항
종양 크기
종양이 완전히 제거된 후 병리학자는 5.0차원으로 종양을 측정하지만 일반적으로 가장 큰 차원만 보고서에 포함됩니다. 예를 들어, 종양의 크기가 3.2cm x 1.1cm x 5.0cm인 경우 보고서는 종양 크기를 최대 치수로 XNUMXcm로 설명할 수 있습니다.
종양 확장
데스모이드 종양은 일반적으로 이웃 근육, 뼈 및 혈관 내부 또는 주변에서 자라는 잘 정의되지 않은 종양입니다. 병리학자는 현미경으로 주변 조직 샘플을 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 종양 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.
여백
데스모이드 종양과 주변 정상 조직 사이의 경계는 흔히 보기 쉽지 않습니다. 이러한 이유로 대부분의 외과의 사는 전체 종양이 제거되었는지 확인하기 위해 정상적인 조직으로 종양을 제거합니다. 종양과 함께 제거된 정상 조직을 한계.
병리학자는 모든 마진을 현미경으로 면밀히 검사하여 마진 상태를 결정합니다. 절단 조직의 가장자리에 종양 세포가 없는 경우 여백은 음성으로 간주됩니다. 절단 조직의 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진은 양성으로 간주됩니다. 긍정적 인 한계 종양이 치료 후 같은 부위에서 재발할 더 높은 위험(국소 재발)과 관련이 있습니다.
작성자: Bibianna Purgina, MD FRCPC(30년 2021월 XNUMX일 업데이트)
데스모이드 종양에 대한 조기 방사선치료의 필요성 The Necessity of Early Adjuvant Radiotherapy for Better Outcomes in the Treatment of a Desmoid Tumor
대한방사선종양학회지 2007년 25권 4호 p.201 ~ 205
이미연, 장아람, 김학재, 김규보, 김진호, 박찬일, 하성환, 우홍균, 김일한,
소속 상세정보
이미연 ( Lee Me-Yeon ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
장아람 ( Chang Ah-Ram ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
김학재 ( Kim Hak-Jae ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
김규보 ( Kim Kyu-Bo ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
김진호 ( Kim Jin-Ho ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
박찬일 ( Park Chan-Il ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
하성환 ( Ha Sung-Whan ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
우홍균 ( Wu Hong-Gyun ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
김일한 ( Kim Il-Han ) – 서울대학교 의과대학 방사선종양학교실
KMID : 0859320070250040201
Abstract
목 적: 데스모이드 종양의 수술 후 방사선치료 성적을 분석하고 예후인자를 평가하기 위하여 후향적 연구를 진행하였다.
대상 및 방법: 1984년 6월부터 2005년 10월까지 서울대학교병원에서 데스모이드 종양으로 수술 후 방사선치료를 시행 받은 환자 27명에 대한 의무기록을 분석하였다. 남자 13예, 여자 14예였으며 연령은 3∼79세였다(중앙값, 28세). 종양은 복부 외(21예), 복벽(6예)에 위치하였고 종양의 크기는 장경 기준 2.5∼25 cm (중앙값, 7.5 cm)였다. 첫 수술 후 방사선치료를 받은 환자가 13예, 국소 재발 종양에 대한 반복 수술 후 방사선치료를 받은 환자가 14예 였다. 방사선치료는 분할 선량 1.8∼2.0 Gy로 총 45∼66 Gy (중앙값, 59.4 Gy)를 조사하였다.
결 과: 추적관찰 기간의 중앙값은 61개월(범위, 12∼203개월)이었다. 병변의 국소 진행은 2예에서, 국소 재발은 6예에서 관찰되었다. 5년 무병생존율과 5년 무진행생존율은 각각 61%와 70%였다. 다변량 분석 결과 광범위절제술을 시행한 경우 용적축소수술을 시행한 경우보다 무병생존율이 높았고(p=0.028), 첫 수술 후 방사선치료를 시행하는 경우와(p=0.046) 방사선 선량이 60 Gy 이상인 경우에(p=0.049) 무진행생존율이 높았다. 첫 수술 후 방사선치료를 시행한 경우 최종 관찰까지 수술 횟수가 중앙값 1회(범위, 1∼3회)였으나 첫 수술 후 방사선치료를 시행하지 않은 경우 수술 횟수가 중앙값 3.5회(범위, 2∼6회)였다(p＜0.001).
결 론: 처음 진단 시 수술 후 방사선치료를 시행한 경우 국소 제어율은 높았고 총 수술 횟수는 적었다. 따라서 재발의 위험도가 높은 용적축소수술을 받은 환자 등에서는 수술 후 조기 방사선치료의 시행이 바람직하다.
Purpose: This retrospective study was conducted to assess outcome and to determine the prognostic factors in
patients with a desmoid tumor treated with postoperative radiotherapy.
Materials and Methods: Twenty-seven patients with a desmoid tumor who were treated with postoperative
radiotherapy between June 1984 and October 2005 were analyzed. There were 13 male and 14 female patients.
The age of the patients ranged from 3 to 79 years (median age, 28 years). Tumors were located in an
extra-abdominal area (21 cases), and in the abdominal walls (6 cases). The tumor size ranged from 2.5 to 25
cm (median size, 7.5 cm) in the largest linear dimension. Thirteen cases received radiotherapy after initial
surgery, and 14 recurrent cases received radiotherapy after additional surgery. The total radiation dose given
was 45∼66 Gy (median dose, 59.4 Gy), and the fraction size was 1.8∼2.0 Gy.
Results: The median follow-up period was 61 months (range, 12∼203 months). Two patients developed local
progression and six patients experienced local recurrence. The 5-year disease-free survival rate and the 5-year
progression-free survival rate were 61% and 70%, respectively. Wide local excision was associated with better
disease free survival with statistical significance (p=0.028). Radiotherapy after initial surgery (p=0.046) and a
higher radiation dose of more than 60 Gy (p=0.049) were associated with better progression free survival with
statistical significance. At the time of the last follow-up, the number of additional surgeries was higher in
patients that received radiotherapy after reoperation (p＜0.001).
Conclusion: Radiotherapy after the initial operation improved local control and decreased the number of
subsequent operations. Thus, postoperative radiotherapy after an initial operation is recommended in patients
with a high risk of recurrence for a desmoid tumor
키워드
데스모이드 종양;방사선치료
Desmoid tumor;Radiotherapy
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